La malformation de Chiari (également connue sous le nom de malformation d'Arnold-Chiari) est un trouble spécifique du développement, caractérisé par une relation anatomique anormale entre la fosse crânienne et le rhombencéphale qui s'y trouve. L’anomalie entraîne une compression des structures cérébrales, ce qui affecte négativement le fonctionnement général du cerveau.

La malformation de Chiari est classée selon sa gravité. Ses types sont classés de 1 à 4, 4 étant le plus grave.

Le 1er type : oppression des amygdales cérébelleuses sans autre malformation du système nerveux. Ces symptômes apparaissent généralement en période pédiatrique et peuvent inclure :

  • Douleur au cou
  • Trouble de l'équilibre
  • Difficulté à avaler
  • Problèmes d'élocution, de vision et de motricité.

Le 2e type apparaît surtout dans les premiers jours de la vie. En plus de l'oppression des amygdales cérébelleuses, le vermis cérébelleux, la moelle allongée et le ventricule IV apparaissent également à travers le grand foramen. L'anomalie de type Chiari II est beaucoup plus souvent associée à une hydromyélie que le type 1, et dans la majorité des cas, elle est associée à une myéloméningocèle - hernie céphalo-rachidienne congénitale.

  • Parmi les symptômes figurent :
  • Problèmes de respiration
  • Des bras faibles
  • Difficulté à avaler.

Le 3ème type a un taux de mortalité élevé. Le 4ème type est mortel.

Les maladies restent incurables. Cependant, les médecins peuvent éviter des complications à un patient atteint du 1er et du 2e type de malformation de Chiari s'ils diagnostiquent les maladies tôt et avec précision. Les neurologues gèrent les symptômes, prescrivent des médicaments et des interventions chirurgicales selon le type et la forme de la maladie.